三水妇幼反复咳嗽贫血3年辗转多家医院治疗不好究竟血液跑哪去呢
患者小杨,男,体型消瘦,有“蚕豆病”病史。3年来辗转广东多家三甲医院门诊以及住院治疗,均是因为“溶血性贫血、急性支气管炎、缺铁性贫血”,给予“输血、抗感染、化痰止咳、补铁等治疗,病情仍反复。
4月15日,小杨又因“咳嗽、贫血”转到我院住院治疗。1周前小杨出现咳嗽伴发热,曾到当地医院就诊,给予口服药物治疗,效果欠佳,后到我院门诊就诊进一步治疗,我院门诊查血红蛋白(HGB) 62g/L,门诊拟“急性支气管、中度贫血”收入我科。
小杨入院后完善胸片检查提示肺炎,给予抗感染、雾化、补铁等治疗,小杨热退,咳嗽好转,但复查血红蛋白(HGB) 54 g/L,贫血进一步加重,发展为重度贫血。明明病情好转,但小杨贫血仍进一步加重,这是为什么呢?
经小儿呼吸中心专家团队会诊讨论后,考虑小杨贫血加重存在继续出血的可能,但患儿表面无明显伤痕,血液都跑哪里去呢?
我们结合既往病史都是以咳嗽、贫血为主要表现,建议胸部CT检查,进一步了解肺部情况,同时考虑小杨已经出现重度贫血,严重的贫血可影响他的生长发育,甚至危及生命,我们立即给予小杨输血治疗。胸部CT结果提示:双肺支气管广泛病变,存在弥漫性肺出血可能,可能是罕见“肺含铁血黄素沉着症”!但要确诊的话,那还需要有进一步病理结果。
胸部CT
小儿呼吸诊治中心的领先技术---儿童支气管镜,我们通过这一无创的技术,对小杨进行支气管镜检查,收集他的支气管肺泡灌洗液送病理检查,通过这种无创的检查,以最小的伤害达到确诊的效果。
支气管镜术后与家属交代病情
4月18日,通过支气管镜检查,灌洗多个支气管段,收集了大量的粉红色肺泡灌洗液(一般的肺泡灌洗液都是白色透明的)。看到这些粉红色液体,确诊是肺部出血导致小杨反复咳嗽、贫血的原因,原来血液都跑肺里了。
肺泡灌洗液标本
最终通过输血纠正了小杨的贫血,通过综合分析,结合胸部CT、支气管镜、肺泡灌洗液病理等检查终于明确了小杨的疾病,辗转广东多家三甲医院诊治3年的疾病终于确诊了,这正是“肺含铁血黄素沉着症”。但虽然疾病明确了,但后续将长时间服用药物去治疗这一疾病。
病理报告
儿科主任谢俊杰表示,肺含铁血黄素沉积症是一种很少见的疾病,这是我院建院以来发现的第一例。
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
临床表现:1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。
实验室检查:1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。
治疗目前以皮质激素为首选,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。