病人把子女也托付给他――记上海交大医学院附属瑞金医院终身教授王鸿利

王鸿利教授近照（资料照片）

　　11月3日，各地师友相聚上海，以一场学术报告会的形式，纪念我国著名检验学和血液学专家王鸿利教授从医执教50年。

　　王鸿利今年75岁，5年前就退休了。可这个终身教授没闲着，就在一周前，他远赴山东，参加当地一家血液制品单位的上市活动，为的是请他们给自己的血友病患者免费或低价供药。

　　做万名血友之友

　　最急需血液制品的患者，是一名刚上大一的广西女生。她的左腹部长了一个假***，像是怀孕的样子。她患有血友病，血瘤是自幼腹内出血、日积月累形成的，瘤体已嵌入骨盆等组织深处；比切除大瘤子更难的是，手术大创伤会让血流不止。小姑娘从家乡求医到广州，没有人敢接，最后投奔上海，寻到王鸿利门下。退休后，王鸿利每周二上午仍在上海交大医学院附属瑞金医院开门诊。一见这个身体瘦弱、皮包骨头的小血友，就知道她难以承受这样的大手术。更要命的是，大量失血就需大量血浆，补偿她本就缺少的凝血因子。王鸿利叹道，眼下血浆原料少了，血浆制剂的生产商也少了，全国只有四五家。

　　血友病患者所需的凝血因子从血浆中提取，价格高昂。王鸿利为这个女孩算了笔账：按其体重50千克计，每千克体重需注入70个单位的凝血因子制剂，手术期间她每天需注入3次制剂，每个制剂单位的价格大概1块钱，这样1天就要花1万多块，手术前后可能要10天。王鸿利揪心地说，按她家的经济条件，恐怕卖了房子都不够。王鸿利先让她回家休养，一方面调理好身子，另一方面给医院充足的准备时间。于是，王鸿利远走山东，希望企业以最低价格甚至无偿为患者提供保命药。同时，他与医务处沟通，协调骨外科为手术制定周详方案。

　　身为血液检验医师，王鸿利数十年来一直是血友之友。他说，全国血友病患者估计有6万至10万人，而目前登记在案的仅1万人左右。他们中，很多人从小饱受内出血之痛，很多人经历大出血的生命危险，还有很多人一生对此病都不认识，缺乏自我保护，甚至不少医生、护士也因不知情，对血友病患未尽特殊照顾。

　　用手术刀改写教科书

　　为血友病患者切除血瘤，从前是手术禁区，没有医生敢碰，不少血友连一颗牙也拔不得。但王鸿利这个检验医师，却帮助主刀医生用手术刀改写了教科书。

　　现任华东医院院长俞卓伟，20年前是瑞金医院医务处处长。他与老友王鸿利至今难忘一次经典战役。那是一位从北京、沈阳、天津各大医院辗转而来的血友病患者，只有20岁，2岁起反复发病。不看不知道，一看吓一跳。患者眼球后常年出血，右眼已被顶出，呈菜花状突起，轻轻挤压坏死组织，缝隙中流出带恶臭、粘稠样的黑色液体，眼睛完全失明，四周骨板也烂了，并可能危及颅内。

　　王鸿利思想斗争剧烈，因为这个眼球摘或不摘，面临的风险几乎等同。好在俞卓伟全力组织协调，让院内各相关科室眼科、神经外科、口腔科、耳鼻喉科、麻醉科、血液科、检验科、药剂科和整形科，连续3次大会诊，终于取得摘除眼球、修复眼眶的共识方案。手术那天，打头阵的眼科大夫还犹豫未决，经再次劝服才动了刀。此后，各科医生轮番上阵，历时4个多小时，手术终获成功。术中，王鸿利全程保驾护航，为病人快速有效止血。其实手术未动，他已粮草先行。病人凝血因子本来只有1%、2%的水平，王鸿利测算，实际需要调高至70%到80%的水平。他从术前3天起，每8小时为病人静脉注射抗血友病球蛋白。根据这种制剂在空气中暴露的半衰周期，每次都控制在半小时内滴注完毕。术后，王鸿利坚持凝血因子注射，直至病人拆线。当创面愈合，小伙子装上义眼，挺神气地出院了。

　　40年后还来看医生

　　今年国庆长假前，年过半百的蒋女士又来瑞金医院看望王鸿利。王鸿利习惯性地问她：怎么样，身体还好？挺好，挺好。你父母身体好吗？也好。

　　蒋女士第一次见王鸿利，还是个十四五岁的小姑娘。她肚子疼得厉害，反反复复的。当时，王鸿利只是个住院医生，判断她是经常性腹腔出血，并一再追问其家庭成员情况。果然，她父母是姨表关系，属近亲婚配，育有两男两女。你兄弟姐妹怎样？有个弟弟大腿痛。于是，她胞弟也来就诊。王鸿利一看，弟弟大腿皮肤紧绷，红肿发亮，一摸便能感到温度。这属于大腿肌肉出血。

　　目前已知参与血友病遗传的凝血因子共14种，限于当时的诊疗水平，无法确诊这对姐弟到底缺乏哪种因子。王鸿利尝试输入正常血浆，能改善其症状；再用新研制的凝血酶原复合物，也有效。蒋氏姐弟家境不好，打一次针，减轻痛楚，等下次发作时才来医院。这种维持性治疗持续了近10年，直至王鸿利在一次电话回访中得知蒋女士怀孕了。血友病女患者生育，不仅自身高危，还影响后代若生男孩，正常率或患病率各占一半；若生女孩，一半正常，另一半虽不发病，却携带疾病基因。王鸿利主动联系瑞金医院妇产科，接收蒋女士围产分娩。待产那天，王鸿利在产房外焦急待命。24小时过去了，蒋女士一直没生下孩子来。王鸿利等人不得不先补凝血因子，再行剖腹产。结果两位主任医师一同出马，以最小程度的出血，换来了母子平安。很巧，这个男孩是正常的。

　　40年过去了，如今蒋女士已经当上了奶奶。因为这种病相伴终生及后代，不少血友病人把自己的子女也托付给王鸿利。但王鸿利深知，血友遗传是对半开的博弈。他正探索与生殖医学中心合作，将缺陷基因诊断前移至试管中的受精卵，无缺陷的即可植入受孕，诞生健康的下一代。

　　理论上，终有一天，血友病基因会因此越来越少，直至消失。